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如何治疗肌营养不良? 运动神经元怎么治疗

如何治疗肌营养不良?运动神经元怎么治疗

肌营养不良治疗方法有哪些

肌营养不良是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病,其中最常见的是假肥大型肌营养不良(DMD),主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、胸腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。

肌营养不良症目前较公认的4种治疗方法为:

一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些,合理地安排规律的生活和学习。

药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物,对肌营养不良患儿有保护生活作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展,具体用药方案需由神经专科医生指导。

物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。

外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。

假肥大型肌营养不良:

属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。

颜面肩胛肱肌营养不良症要如何诊断

临床表征 颜面肩胛肱肌营养不良可于儿童期至成年期才出现症状,其以颜面肌及肩胛部肌肉萎缩无力为特点,在少数病人也可能有骨盘腔部肌肉无力的现象。

实验数据 血中肌肉酵素为正常或稍微上升,肌电图呈现弥漫性肌病变。

肌肉切片 可从轻微的局部肌纤维萎缩至严重之肌纤维大小不一、中心核增加、及脂肪和结缔组织增生等。

分子生物学诊断 目前颜面肩胛肌失养症已知为第四对染色体异常,故可用此方式来确立诊断。

肌营养不良怎么治疗?

对于肌营养不良的治疗首先是心理治疗:让病人有一个好的心态,对病人进行沟通保持心情舒畅,帮病人树立康复信心。其次是饮食治疗:专家提示:治疗进行性肌营养不良要注意饮食。宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品,合理饮食,注意营养吸收。意见建议:1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。   2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。   3、保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。   4、环境要清洁安静,空气清新,光线充足,应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度,不宜过度活动,患者进行功能锻炼时,需加以保护,以防出现跌伤等意外。

肌营养不良怎样治疗了

对症支持治疗:

主要是支持性治疗及对症处理各种并发损害,不同肌营养不良的对症支持治疗既有共性,针对不同并发症有各有相应的治疗措施。确诊是否及时、干预的时机、能否在疾病不同阶段进行适宜的康复锻炼、重要并发症的处理等可影响对症支持治疗的效果。以DMD为例,目前理想的对症支持治疗是采取定期随访、采取多学科联合门诊的模式,由神经内科、康复理疗科、心内科、呼吸科、营养科、骨科医生组成医疗团队,为患者及家属提供多方位、个性化的治疗和指导。对于早期确诊的患儿,目前多主张接受基础剂量(泼尼松每日0.75mg/kg)的激素治疗,泼尼松治疗有助于改善患者肌力、延长独立行走时间、改善生活质量,另一种糖皮质激素地夫可特(Deflazacort)的副作用较泼尼松小,也推荐用于DMD的长期治疗。激素治疗起始的时间多主张在疫苗接种完成以后、运动功能开始下降时,一般3-5岁后,同时要关注激素长期治疗的副作用,如体重增加、情绪行为改变、白内障、骨质疏松等,可常规补充维生素D;停用糖皮质激素的时间目前尚无一致标准。沙丁胺醇、肌苷等药物对骨骼肌有一定营养保护作用,也建议长期服用。心脏受累和慢性呼吸衰竭是DMD的常见死因,建议在病程早期开始每年进行肺通气功能测定,脊柱侧弯明显的患儿,行手术纠正有助于维持其呼吸功能;无创辅助通气、咳嗽辅助装置可缓解通气不足的症状及帮助清除气道分泌物,晚期有些患者行气管切开、呼吸机辅助呼吸;10岁以上的患者每年应进行超声心动图、心电图检查,针对心动过速心室肥大等可应用血管紧张素转换酶抑制剂和

受体阻滞剂。在其他类型的肌营养不良中糖皮质激素治疗的作用并未得到证实,在对症支持治疗方面与DMD有共同之处,但有些肌营养不良类型易出现特征性合并症状,需要针对性处理,如Emery-Dreifuss肌营养不良可出现致命的心脏传导障碍,有时需置入起搏器,强直性肌营养不良1型可合并白内障,需要手术治疗等。