白塞病是什么病，有什么症状？ 白塞氏病的症状图片
白塞病的症状有哪些？
【临床表现】
全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：口腔溃疡100%，皮疹90%，外生殖器溃疡97%，眼部损害79%。眼部损害男性多于女性，其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%，消化系统20%，心血管系统15%，关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为：口腔溃疡99%，眼部病变43.2%，外生殖器病变73.6%，皮肤病变96.8%，神经系统26%，大血管8.7%，消化道8.4%，关节炎60.9%。
少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定，少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史，无接触传染病例。
1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡(recurrentoralulceration)：每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。
(2)复发性外阴溃疡(recurrentgenitalulceration)：与口腔溃疡症状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。
(3)皮肤病变：皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状，占95.7%。皮肤损害有如下4种：
①结节性红斑：是皮肤损害中最多见的一种，主要在下肢，特别是小腿，有时也可发生于上肢及躯干，以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大，深浅不一，有疼痛和压痛，皮肤色淡红、暗红或紫红，质地偏硬。从几个至几十个不等，无规律散在分布。1个月左右可自行消退，但易复发。或为一面消退，一面新发。多数是夏天较重，极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积，越向外颜色越淡，似有一红晕环绕。
②血栓性静脉炎：主要发生于下肢，有时也发生于上肢，为触之发硬的皮下索条，有局部压痛。若发生于皮下深部，则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉，可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。
③毛囊炎样及疖样损害：男性多于女性，毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位，多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一，可反复发作，以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著，顶端脓疱较少，周围红晕较大，并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性，抗生素治疗无效。
④针刺反应：注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层，24～48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹，中心有脓疱，以后逐渐结痂，此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性，有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性，此时用生理盐水注射，一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调，即使针刺反应阴性，也不能排除白塞病。
(4)眼损害：以眼部症状为白塞病的主要表现，也称眼白塞病，其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累，早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。反复发作后，则主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、玻璃体浑浊等，随着病情的发展，最后可导致失明。眼部损害可为单侧性，也可为双侧性。
结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上，由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作，每次发作持续3～5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡，甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上，可出现继发性白内障。
典型虹膜睫状体炎伴前房积脓并不多见，前房积脓为无菌性，细胞成分为中性粒细胞，内含少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作，表现为视盘发红、浑浊，视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一，每次发作都可使之加重，这种改变先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物，容易进入玻璃体，刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理，与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿，是造成玻璃体浑浊的主要因素。
2.系统症状除上述基本临床症状外，有部分病人尚有脏器系统的病变，这些病变亦多因局部血管炎所引起，系统病变大多出现在基本症状之后。
(1)消化道病变：本型又称胃肠-贝赫切特病。它出现在10%～15%的患者。消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡，回盲部为受累最多的部位，进行内镜检查的15例中有7例此处有溃疡，其次为升结肠、降结肠、胃、食管等处，总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等合并症，甚至可以因此而死亡。
(2)神经系统病变：本型又称神经-贝赫切特病。见于10%的患者，男性并发此病变明显多于女性(10∶4)，除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。临床表现随其受累部位而不同。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者，神经系统可多部位受累)，因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为精神行为异常，甚至失语，2例有意识障碍和抽搐，2例有恶心、呕吐，2例出现脊髓病变，有肢体麻木、痛觉过敏，其中1例出现大小便功能障碍。1例除有脑梗死外尚合并有周围神经病变。1例无神经系统症状。
并发神经系统病变者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型，现将各类型的症状列举如下：
①脑膜炎型：头痛、意识障碍、精神异常、视盘水肿、脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。
②脑干损害型：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、眼震、Horner综合征、脑神经麻痹、吞咽困难、发呛、呼吸障碍、癫痫等。
③良性颅压增高：头痛、呕吐。
④脊髓型：双下肢无力、麻木、感觉障碍、不同程度截瘫，尿潴留、大小便失禁，病理反射阳性。
⑤周围神经型：四肢无力、麻木、周围型感觉障碍、肌萎缩、腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者，仅为中枢病变的1/10。
脑脊液的异常为颅内压力增高，约80%有轻度白细胞增高，单核细胞或多核细胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。脑MRI对诊断有一定的帮助，可见到脑组织不同部位(额叶、枕叶、颞叶、小脑、基底)多发性梗死，有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高，约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。
(3)血管炎：本型又称血管-贝赫切特病。本节所指的是大中血管炎，见于10%的患者。所谓大中血管炎指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院21例血管-贝赫切特病中，动脉受累4例，静脉受累15例，动静脉同时受累2例。
①大中动脉炎：当主动脉及其分支出现血管壁的炎症时，首先使管壁增厚，继而血栓形成终致管腔变窄，持续的炎症反应使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失其坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。同时营养该部位的滋养血管也因炎症而使该处大血管壁病变加重。动脉狭窄的临床表现有患侧无脉或弱脉，血压低，或在健侧根本测不到，局部出现血管杂音(颈、腹部等处)。脑动脉狭窄者，有头晕、头痛，严重者晕厥。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状动脉受累时出现心肌缺血，甚至心肌梗死。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因主动脉根瘤样扩张而引起主动脉瓣关闭不全，最终导致右心衰竭。亦有出现肺动脉高压。
中等度血栓性静脉炎多见于四肢，尤其是下肢。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现，但在深静脉的炎症栓塞引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大中静脉炎者，除一例失访外，其余均存活5年以上，但都丧失了劳动力。
大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查，血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。
②白塞病心脏的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全。另外，亦有合并房室传导阻滞、心肌受损、心包积液的报道。
(4)关节炎：关节痛见于30%～50%的白塞病病人，表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限，偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏，很少有关节畸形。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有明显的不同。骶髂关节炎在本病少见。
(5)肺病变：并发肺部病变者略少。肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状。约4%～5%的病人可以出现肺间质病变，但严重的少见。有肺梗死者预后不佳。
(6)肾病变：表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿，均不严重，多为一过性，未有影响肾功能者，曾有人对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺，发现其病理各不相同，2例为IgA肾病，1例为淀粉样变，1例为局灶性肾小球硬化，1例为肾小球微小病变。有人报道BD可以因膀胱黏膜溃疡而导致尿异常。
(7)附睾炎：并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛，在经适当的治疗后能完全消失。
(8)其他症状：有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热，以低热多见。
【诊断要点】
1、临床表现
病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
2、实验室检查
本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。
3、针刺反应试验(Pathergytest)
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
4、特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。
胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5、诊断标准
本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。
白塞病国际诊断标准
1.反复口腔溃疡有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。
2.反复生殖器溃疡有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。
3.眼病变前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。
4.皮肤病变结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
口腔溃疡虽本身特异性不强，但它出现于98%的BD，且当它与外阴溃疡、眼病变、皮肤病变相结合后特异性大大提高，因此它被认为是BD的基本症状之一。当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时，在排除其他有关疾病的前提下，即可诊断为白塞病。
白塞病都有什么症状
【临床表现】, 本病全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。, 1、口腔溃疡, 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。, 2、生殖器溃疡, 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。, 3、眼炎, 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。, 4、皮肤病变, 皮损发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。, 5、关节损害, 25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。, 6、神经系统损害, 又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。, 神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。, 7、消化道损害, 又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。, 8、血管损害, 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。, 9、肺部损害, 肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。, 10、其他, 肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。, 心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。, 附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。, 妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。, 【诊断要点】, 1、临床表现, 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。, 2、实验室检查, 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。, 3、针刺反应试验(Pathergy test), 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。, 4、特殊检查, 神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。, 胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。, 肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。, 5、诊断标准, 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。, 白塞病国际诊断标准：, 1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。, 2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。, 3. 眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。, 4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。, 5. 针刺试验阳性：试验后24-48小时由医生看结果。, 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。, 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。, 应用标准时注意：, 并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。
白塞氏病有什么特征？白塞氏病的症状有哪些？
白塞氏病临床特征
（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。
（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。
（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。
白塞氏病临床表现
该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
（一）常见症状
1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。
3．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图6）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径1~2cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图7）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。
二）少见症状
1．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般X线检查无异常。
2．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
（1）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。
（2）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
（3）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。
3．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者X线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
7．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断：
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。
白塞病是什么病有哪些症状
白塞病患者可能会有关节疼痛、头疼头晕、疲乏、体重减轻等症状。有些患者可能有口腔或者生殖器等溃疡症状，白塞病还会造成眼睛损害以及神经系统损伤。