结节性硬化雷帕霉素治疗指征？雷帕霉素治疗结节性硬化

结节性硬化症的治疗

结节性硬化建议早期用消结通三汤疗法治疗。

通过手术治疗或药物治疗缓解症状。

[药物治疗]由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。展开

[手术治疗]抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。

肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。

肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。展开

[其他治疗]其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。

[日常护理]1.保持平和心态，积极配合治疗。

2.适当运动，加强锻炼。

3.遵医嘱，合理用药，定期复查。

[饮食调理]1.宜进食不饱和脂肪酸含量高、微量元素含量高、蛋白质含量高的食物，忌油腻性食物。

2.忌酒精性饮品。

治好比较困难，对症治疗可提高患者生活质量。保持平和心态，积极配合治疗；适当运动，加强锻炼；遵医嘱，合理用药，定期复查。

依据累及部位选择治疗方法：出现癫痫，以抗癫痫药物为主，婴儿痉挛发作，首选治疗为氨已烯酸；

根据发作类型选择药物：部分性发作可选择卡马西平等；

针对病因进行治疗：依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂，可抑制体内肿瘤生长，包括颅内SEGA、肾脏肾血管。