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渐冻症属于什么病? 渐冻症什么病

渐冻症属于什么病?渐冻症什么病

为什么渐冻症属于罕见病?

所谓的渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,比如重金属、铝中毒等,都可能造成运动神经元的损害。产生运动神经元损害的病因,目前主要理论有:第一点,神经毒性物质的累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。第二点,自由基使得神经细胞膜受到了损伤。第三点,由于神经生长因子的缺乏,使得神经细胞无法持续的生长发育,最终会引起肌萎缩侧索硬化。主要原因就是以上三点。肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展。

该病需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。

一般治疗

营养管理

在能够正常进食时,应注意均衡饮食,以摄取足够的营养。

对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入,进食软食、半流食,少食多餐。

对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者,可考虑行经皮内镜胃造瘘。

呼吸支持

保证呼吸道通畅,注意辅助排痰。

呼吸肌无力时可给予无创辅助通气,必要时行气管切开,予呼吸机辅助呼吸。

心理治疗

患者常有抑郁、焦虑等情绪问题,必要时应求助专业心理医生,调节患者心理状态。以更积极的态度面对疾病,有助于该病的治疗。

药物治疗

利鲁唑

作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。

不良反应:疲乏和恶心。

禁忌证:有严重肝病的患者、妊娠期及哺乳期妇女禁用。

注意事项:肾功能不全者慎用;轻、中度肝病患者在治疗前及治疗期间要监测血清转氨酶值,若转氨酶水平升高至正常值的5倍时,需中止治疗。

依达拉奉

一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。

不良反应:主要表现为肝功能异常,皮疹等。

禁忌证:重度肾功能衰竭及对本品过敏者禁用。

注意事项:高龄,轻、中度肾功能损害,肝功能损害及有心脏疾病的患者慎用。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

其他治疗

肌萎缩侧索硬化患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高,进而导致关节强直挛缩,可通过康复理疗训练改善生活质量仅供参考

渐冻症是属于哪种类型的病症

  “渐冻症”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)、卢伽雷氏症的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)(也就是运动神经细胞萎缩症) , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”。

  肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。

 

渐冻症是什么病

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着

使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。

  “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。