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共济失调症能治好吗? 共济失调能治愈吗

共济失调症能治好吗?共济失调能治愈吗

共济失调症能治好吗?

参考资料:

共济失调毛细血管扩张症对小儿智力有影响吗 ?

共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。

本病最明显的改变是球结膜血管扩张,以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张,其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。

神经系统症状最早表现为小脑共济失调,开始表现在走路时,生后18~24个月开始出现症状,也有晚到5岁后才开始起病,病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等,到12~15岁发展到完全不能走路。随着病程进展,智力逐渐减退。

本病患儿常有反复上呼吸道感染史,或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lgA)减少。

治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练,重点训练走步。

在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调。

【病因和机理】 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉,经对介的丘脑而到大脑皮质,后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息,引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调,分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。

【临床表现】

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。

2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

【鉴别诊断】

一、感觉性共济失调

(一)周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏瞳孔,无括约肌障碍,以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

(二)后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性。

(三)后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉无损害,而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征,腰空有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多。

(四)脑干病变 凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。

(五)丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

(六)顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

(一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳,上肢共济失调不明显,常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

(二)小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状,有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃,构音困难,眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低,腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

(三)全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见(如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

(四)小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见,约占80~90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

(五)脑干病变 其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性,以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著,由于代偿不如小脑半球,因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

(六)大脑病变 大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

三、前庭性共济失调

(一)周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病,旋转性的剧烈眩晕,有恶心、呕吐、眼震(慢相向病侧)。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍,站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致,倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜,睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛,迁延性内耳炎等,一般无躯干平衡障碍。眩晕少见,如有为非旋转性,每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒,两侧美尼尔病等,站立及行走不稳等平衡障碍显著,闭目后加剧,但无自体的自发性偏斜,旋转性眩晕,但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同,但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害,诱发性前庭功能性试验均有障碍。

(二)中枢性前庭损害 前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时,表现为站立时向后或侧后方倾倒,与眼震慢相方向不一致,与头位无关,与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致,症状亦较轻,诱发性前庭功能试验无障碍,可与周周围性前庭损害鉴别。

四、遗传性共济失调

(一)脊髓型 本型以弗利德来(Friedreich)氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调,可有意向性震颤,但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳,讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩,缩深觉明显减退,膝反射减弱或消失,肌张力胝下,锥体束征阳性。多数患者有眼震,常有脊柱后侧突和弓形足,并可有脊柱裂、指(趾)并合等。疾病早期即有心电图异常,但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。

(二)小脑型 以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑,可见对称性小脑萎缩,浦肯野细胞脱落,而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病,进展缓慢,共济失调是首先症状,表现有上肢意向性震颤,共济失调性步态及构音困难,亦可有躯干共济失调。下肢张力增高,形成共济失调-痉挛步态,可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。

(三)橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍、头部躯干的震颤等。少数患者可有软腭阵挛。后期出现肌张力增高,腱反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢本远端的感觉障碍、眼肌瘫痪、强直、震颤、精神异常和智能减退等

共济失调是不治之症吗?能不能治好?

专家信箱:我患有小脑性共济失调多年,行走不稳进行性加重4年,构音障碍2年。于2008年春季开始无诱因出现走路不稳,东摇西晃,如同醉汉,到2010年发展为走路跌跤,2012年春季开始独立行走困难,只能坐轮椅,此外2010年还出现说话含糊不清,语速慢,乘车时视物复视,双手不能完成精细动作,穿衣扣纽扣困难,吃饭持筷笨拙,生活难以自理。自发病以来记忆力没有下降,但症状有所加重。家族中外婆、舅舅均得过此病,已去世。我想问一下专家共济失调到底怎么治才有效呢,能不能治好?

解答:武汉中大脑科研究院神经内科陈翠萍主任医师

找准病因追奔溯源治疗

陈教授介绍说,各种病变均有可能会导致共济失调的发生。

(1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。

(2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、亚急性联合变性等。

(3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。

(4)小脑病变:如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。

(5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。

了解症状明确患者病情

共济失调的症状主要表现在日常生活中,行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈Z形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。

肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期最易出现的症状。

很多共济失调患者走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒。随病情的进展,共济失调患者可表现起坐不稳,甚至卧床。动作缺乏次序或条理,不规则,混乱和不协调的一种表现。是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。

针对病情全面复合治疗

陈教授介绍说,共济失调的治疗重在针对病灶治疗,改善患者的生活状态。

1.改善患者运动的姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节,使患者学会小范围的运动。

2.改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同,使患者的运动变得平稳和流畅。

3.在抗重力的位置上,让患者体验有目的的抗重力运动。

4.改善视固定和眼、手协调,使患者能利用视觉帮助稳定。

5.在患者的运动中,引入旋转的成分,减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

6.训练患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考点。

此外,在治疗过程中,共济失调的治疗因不像其他急性病一样在短时间内能很快痊愈,患者家属要长期面对无法生活自己的病人,导致其对患者的治疗缺乏信心甚至放弃治疗。家属的这种消极心态也影响了患者,使患者产生了自卑心理和丧失了对生活的信心,造成了恶性循环。因此,家属应该接受事实,从各方面给患者幸福感和温暖,注意自己的言行,不歧视、不过分照顾患者,经常鼓励患者,让其以良好的心态,积极配合治疗。

专家建议:对于共济失调的治疗,患者和家属一定要提起足够的重视,及早治疗才能将共济失调对患者的伤害减到最低值,一定要到专业医院进行科学的康复治疗。

共济失调能治好吗?

你好!共济失调一般是由于神经系统出现问题导致,症状命名的一种疾病,主要表现为行走不稳言语不清等,目前神经系统疾病无法治愈,目前神经干细胞移植号称可以治疗,配合康复训练等可以缓解症状,改善生活治疗,具体治疗效果如何,每个人都是不一样的!