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干燥综合征会造成血液系统的损害?(干燥综合征严重吗?会造成哪些损害?)

干燥综合征会造成血液系统的损害?(干燥综合征严重吗?会造成哪些损害?)

干燥综合征严重吗?会造成哪些损害?

成人的血液系统包括了骨髓、淋巴结、脾脏等器管,以及随血液分布到全身的血细胞,主要为白细胞、红细胞和血小板。正常情况下,骨髓制造充足的白细胞、红细胞和血小板,各自发挥抗感染、运送氧和止血等重要的生理功能。

  干燥综合征患者可以出现白细胞减少、贫血、血小板减少等各种血液系统损害的表现,多数患者为轻症且可能没有任何症状,但偶尔有严重血小板减少导致出血的病例。因此,干燥综合征患者应定期监测血常规,以及时发现问题并及时治疗。

  白细胞减少症

  文献报道,10-30%的干燥综合征患者可以出现白细胞减少。有研究显示,伴白细胞减少,特别是CD4+ T淋巴细胞减少的原发性干燥综合征患者抗SSA和抗SSB抗体阳性率高于白细胞正常患者,提示上述抗体可能与干燥综合征白细胞减少有关,具体机制可能与这些自身抗体和白细胞表面结合,导致白细胞的破坏有关。

  贫血

  约四分之一的干燥综合征患者存在慢性贫血,且多为轻度,大部分患者为正细胞正色素性贫血。除疾病本身所致贫血外,少数干燥综合征患者还可合并自身免疫性溶血性贫血、再障、恶性贫血、骨髓增生异常综合征等,也是引起贫血的原因。

  血小板减少症

  国内外报道干燥综合征合并血小板减少者约为6-13%,大部分为轻度,但少数患者可以出现严重的血小板减少导致出血表现。有文献显示,与血小板正常的患者相比,伴血小板减少的干燥综合征患者更易出现皮疹,抗SSB抗体、抗核抗体和类风湿因子等抗体的滴度和阳性率更高。患者血小板减少主要B细胞活跃产生大量抗血小板抗体有关,此外,部分合并自身免疫性肝硬化脾大脾功能亢进患者也可出现血小板的消耗性减少。

  淋巴增殖性疾病

  干燥综合征患者需要警惕的还有发生淋巴瘤的可能性。研究报道,干燥综合征合并淋巴瘤的比例高于普通人群。但国内的观察表明,我国干燥综合征患者合并淋巴瘤的发病率低于国外。当患者出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大或肺部浸润表现,并且化验检查出现单克隆免疫球蛋白、冷球蛋白、新发白细胞减少和贫血或原有的抗SSA、抗SSB等特异性抗体转阴时,须警惕淋巴瘤的出现。

  针对干燥综合征血液系统损害的治疗,轻症者首先可考虑对症治疗,如口服利可君、升白胺、氨肽素等。重症患者需给予激素及免疫抑制剂。对于重度血小板减少者可予激素冲击及大剂量免疫球蛋白静点。环孢素等免疫抑制剂对于减少激素总用量,避免复发具有重要意义。

干燥综合症 干燥综合症的症状是什么?为什么会引起这个症状?吃什么药会治愈?严重不严重?有没有推荐

北总三院专家杜淑云阐述:干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。

本病起病多隐匿,临床表现多样。

1.局部表现

(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

(2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

(3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

(4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

(6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

(7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

具体怎么治疗,还是要到医院检查,对症治疗!

干燥综合征会引发其他脏器的病变吗?该如何治疗是好呢?

今天刚带我妈去中山医三院就诊,干燥综合征,开了好几种药,有预防骨关节炎的,有抑制免疫剂,有免疫调节剂,有激素,有钙片,D3等等,好多药.应该看病情严重程度开药吧, 我妈的干眼和口干较严重,还有皮肤痒,看她好难受.这种病好象也没有特效药.

干燥综合症血小板减少对人气会造成怎样的伤害

病情分析:

干燥综合征是一种自身免疫性疾病,免疫破坏会引起血小板的减少。治疗免疫相关性血小板减少和干燥综合征均需要用激素及免疫抑制剂治疗,在治疗方案上这两都不矛盾,可以同时治疗。

指导意见:

干燥综合征是一种自身免疫性疾病,免疫破坏会引起血小板的减少。治疗免疫相关性血小板减少和干燥综合征均需要用激素及免疫抑制剂治疗,在治疗方案上这两都不矛盾,可以同时治疗。