什么是多系统萎缩吗？ 多系统萎缩症

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状.由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同.但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现.国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料.[

多系统萎缩是由于各种原因导致脑组织发生器质性病,而变发生萎缩的一种现象.主要的症状有性格改变、记忆及行为障碍、智能减退、痴呆.而小脑萎缩其实是一种神经影像学的表现,大多见于某些遗传性、变性性疾病,主要的表现的肌张力减低、共济失调、非运动性表现、小脑性构音障碍、眼球运动障碍等.

多系统萎缩是一种病因不明,中老年起病的神经系统变性性疾病,主要累及锥体外系,锥体系,小脑和自主神经系统,以进展性的自主神经功能障碍,比如尿急,尿频,尿失禁,伴有帕金森的症状,比如运动迟缓,小脑性共济失调的症状,比如步态不稳为主要临床的症状.该病没有特效的疗法,预后比较的差,平均生存的年龄一般为六年,容易在晚期合并各种并发症,比如尿路感染,记忆力下降,痴呆,头部的外伤,下肢深静脉血栓形成,压疮,肺部感染等一些并发症,这些疾病可能不容易治愈.

脑萎缩指的是脑组织萎缩,脑组织包括很多部位,包括大脑、脑干、小脑,脑干又可以再具体细分为中脑、脑桥和延髓,所以,脑萎缩是比较宽泛说法.小脑萎缩指的是具体的一个部位,就是小脑部位出现萎缩.年纪大的人在做影像学检查的时候,都会发现有脑部萎缩,和年纪大了皮肤变皱是一个道理,所以不用太过担心.但是,有一些疾病可能会出现一部分脑组织和其他脑组织不同步,甚至跟病人年龄也不相符的萎缩,比如有一种病叫多系统萎缩,这类病人起病会出现头晕、走路不平衡等.检查的时候,如果发现小脑部位比其他部位萎缩更厉害,可以是疾病的一个表现.所以,总的来说,脑萎缩其实是包含了小脑萎缩

病情分析:你好,多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征.病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等.每种MSA综合征都有特征性临床症状,随着病情发展,各综合征由于损害部位不同组合,临床症状可出现交替重叠.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现.MSA人群患病率估计为20/10万,约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病,MSA的高发年龄为52.5-55岁,常于病后7.3-9.3年死亡.男女发病率为1.9:1.,意见建议:

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状.由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同.但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现.国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料.2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多系统萎缩被收录其中.[1]

多系统萎缩症状诊断 一、症状 MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年.临床有三大主征:即小脑症状.

多系统萎缩症状看来与小脑萎缩没多大差别,多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状.患者很少有家族史.

临床上多系统萎缩病因尚未明确,仍在研究调查中.病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变,为少突胶质细胞中发现有α-突触核蛋白包涵体,同种包涵体亦出现于路易体痴呆或帕金森患者中,以上提示多系统萎缩类疾病可能与α-突触核蛋白的聚集有关.多系统萎缩有16%左右的遗传相关性,除遗传因素外,有机溶剂、重金属接触等环境因素也可诱使多系统萎缩发病.

如果诊断多系统萎缩,治疗不会太大效果,最主要的是对症治疗.中医可以试试.北京协和医院-神经科-李晓光主任医师