什么是运动神经元病?是渐冻症吗? 渐冻症5大早期症状
“渐冻症”和运动神经元病是一种疾病吗?
是一种病 渐冻症医学上叫做运动神经元病,是运动神经损伤导致的,运动神经的损伤包括上运动神经元的损伤、下运动神经元的损伤,表现为全身肌肉的无力、萎缩和四肢瘫痪。查体可以发现有肌肉无力、肌肉萎缩和束颤,还可以有腱反射亢进和病理反射阳性。得了渐冻症,因为发病机制尚不清楚,所以没有特别好的治疗方法。主要是给予营养支持治疗,如果病人出现吞咽咀嚼的困难,可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹,应该尽早的做气管切开,用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太,可以用于渐冻症的治疗,对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用
运动神经元和渐冻症有什么区别?
运动神经元病,是指神经系统变性疾病。原因不清,主要侵犯上下运动神经元,它的临床表现是肌肉无力、肌肉萎缩、延髓麻痹和锥体束征。在临床上有四种分型,分别是肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种类型。其中,肌萎缩侧索硬化为最多见的类型,也称为经典型。患者一侧或者是双侧手指活动笨拙无力,随后出现手部小肌肉的萎缩,然后逐渐向躯干部发展。患者会出现肌肉萎缩无力,受累的部位有明显的肌束颤动,整个身体僵硬无力像被冻住了一样,所以称为渐冻症。患者在通常在三到五年内,通常死于呼吸麻痹或肺部感染。
运动神经元病
是一组主要累及上.下运动神经元的变性疾病.某些细胞内酶系缺乏引起神经元代谢障碍.与铅汞中毒,病毒感染有关.外伤,过劳,剧烈劳动,妊娠分娩为诱因
“渐冻症”又叫什么症?有什么症状??
渐冻症:正规的名称是运动神经元疾病,俗称“渐冻症”。建议去一个神经内科强一点的医院资询,但是目前对于这个疾病,世界上没有好办法。致病原因1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。 2、散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关 (1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。 (2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。 (3) 病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 “渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病,全身肌肉渐渐萎缩,吞咽和呼吸困难,逐渐丧失生活自理能力。 慕尼黑路德维希-马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现,病人的大脑中堆积着蛋白质tdp-43,这种蛋白质能导致神经细胞衰竭,从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。 “渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”,世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活2年至5年,最终因呼吸衰竭而死,目前尚无根治方法。