多系统萎缩是什么疾病啊? 多系统萎缩后期太痛苦
多系统萎缩属于什么疾病啊?
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多系统萎缩被收录其中。[1]
多系统萎缩的症状是什么?
多系统萎缩症状诊断
一、症状
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。
临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。
临床特点为:
1.隐性起病,缓慢进展,逐渐加重。
2.由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。
SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状,比较其损害程度:自主神经症状SDS>OPCA>SND,小脑症状OPCA>SDS>SND,锥体外系症状SND>SDS>OPCA,锥体束征SND≥SDS>OPCA,脑干损害OPCA>SDS。
3.临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
在一组188例病理证实的MSA患者中,28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经
多系统萎缩是什么病?
多系统萎缩病是一种由于人到老年期形成的类似于帕金森症状。这种机并通常是由于病人早期过度劳累从而消耗身体的内部器官所形成的。治疗的话一般采用保守治疗的方法,根据药物和化疗两种双结合。建议要配合医生治疗,减轻心理上的压力才能够有一个比较好的治疗效果。
多系统萎缩
多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状,随着病情发展,各综合征由于损害部位不同组合,临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。MSA人群患病率估计为20/10万,约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病,MSA的高发年龄为52.5-55岁,常于病后7.3-9.3年死亡。男女发病率为1.9:1。