肌萎缩侧索硬化症和运动神经元有什么区别? 肌萎缩脊髓侧索硬化症

• 运动性神经元病和即萎缩侧索硬化症一样吗？
• 肌萎缩侧索硬化症分为哪几种类型？
• 运动神经元病和肌肉萎缩它有什么区别，就是那个腿无力走不了感觉他在缩小一样，然后去那个医院检查了，正规医院检查了之后说所有检查过的都没有问题，然后那有个医生就说是运动神经元病，然后还有个医生就是说小腿肌肉萎缩，刚跑了三家医院了。中山大学第一人民医院。赣州市人民医院。现在在南昌大学第
• 肌萎缩侧索硬化症会造成哪些部位的萎缩？

运动性神经元病和即萎缩侧索硬化症一样吗？

不一样的

肌萎缩侧索硬化症分为哪几种类型？

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。

1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。

2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

6、呼吸型ALS（R-ALS）：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

7、纯下运动神经元综合征（PLMND）：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

（1）以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

（2）临床上有UMN体征者；

（3）类运动神经元病综合征疾病史者；

（4）有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

（5）SMN1基因的缺失者；

（6）CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

（7）神经影像学研究除外结构损害。

8、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

（1）随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

（2）类运动神经元病综合征病史患者；

（3）有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

（4）基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

运动神经元病和肌肉萎缩它有什么区别，就是那个腿无力走不了感觉他在缩小一样，然后去那个医院检查了，正规医院检查了之后说所有检查过的都没有问题，然后那有个医生就说是运动神经元病，然后还有个医生就是说小腿肌肉萎缩，刚跑了三家医院了。中山大学第一人民医院。赣州市人民医院。现在在南昌大学第

运动神经元对肌肉有营养作用，其实上面说的是一件事，运动神经元病势必会引起神经对肌肉的营养障碍了，你这属于肌肉的去神经营养性萎缩。看能不能注射一些神经肌肉营养因子来减慢肌肉萎缩，尽快查明运动神经元病的病因，比如感染，占位，压迫，脱髓鞘之类的，或者寄生虫病

肌萎缩侧索硬化症会造成哪些部位的萎缩？

肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻人症”，属于运动神经元病的一种，它主要累及人体的运动神经元，患者会出现吞咽困难、呼吸功能障碍、肌肉逐渐萎缩无力等症状；由于只累及到患者的运动神经元，因而患者的思维和智力都不受影响；目前肌萎缩侧索硬化发病原因尚不明确，因此很难治愈，患者的普通生存期大约为两到三年，国内患者死亡的原因多数是误吸误呛，而国外患者的死亡原因多数是呼吸功能衰竭，此病发病率一般在十万分之二到六。