白塞氏综合症怎么确诊,好治疗吗?(请问有人知道白塞氏综合症怎么治疗?)
请问有人知道白塞氏综合症怎么治疗?
白塞病(Bechet's disease,BD),中文译名为贝赫切特综合征,又称为口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。
BD治疗主要包括对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗。
1.对症治疗 常用的药物有:
(1)NSAIDs 主要对关节炎有效。
(2)秋水仙碱 多用于有皮肤粘膜损害者,男性效果较好。
(3)酞胺哌啶酮 可缓解皮肤、粘膜病变,预防眼、关节受累;但停药后易复发,副作用较大。其副作用主要为致畸和外周神经炎等。口腔溃疡反复发作时,可选用该药口服。
(4)糖皮质激素局部应用 口腔溃疡、生殖器溃疡等,可局部涂抹糖皮质激素油膏,以促进愈合,减少疼痛;含糖皮质激素的眼药水或药膏对前葡萄膜炎有效。
(5)其他 长期反复发作者,可选用雷公藤、干扰素等。有结核杆菌感染证据者,应给予抗结核治疗。
2.眼炎的治疗 葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者,可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者,应给予系统的糖皮质激素治疗,并加用免疫抑制剂(如环孢素A等)、口服维生素E等。
3.血管炎的治疗 出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者,应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等,可服用阿司匹林、潘生丁、丹参片等;亦可用活血化瘀中药。
4.口服耐受 是近年的研究方向。
应注意的是,不论哪种治疗,均不能完全防止本病的复发或进展。
5.1、重症病例卧床休息,保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁,避免刺激性食物。
2、局部用药:口腔溃疡:龙胆紫或锡类散等。阴部溃疡:抗生素软膏。眼结合膜炎:皮质类固醇激素软膏。
6.食疗 秋天气候干燥,燥邪可引起人体生理的微妙变化,使机体抵抗能力下降,又会加重口腔溃疡的发作。因此,秋天须防口腔溃疡多发。首先,应该多食蔬菜水果,保持良好的消化道功能和大便通畅。为减少燥邪的影响,平时可多喝茶水(以绿茶为主,菊花泡茶亦可)。食疗可用薄荷绿豆汤,百合汤,新鲜芦根汤等等。同时,有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物,或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。
7.护理 1保持室内空气新鲜,每日通风2次,每次15-30min。
2接触病人前后应洗手,不要串门防止医院感染。
3正确处理创面:
口腔溃疡:观察溃疡面的大小、颜色、有无渗出;停止使用牙刷,以免进一步损伤口腔粘膜,改用消毒棉球和漱口液;选用两种以上漱口液交替使用,增加漱口次数;避免进温度高、硬、有刺激性食物;口唇干燥抹润唇油。
眼:白天滴眼药水,晚上涂眼膏并用纱布盖好。
会阴部皮肤溃疡:清洁会阴,每日2次,然后涂0.1%利凡诺液,保持创面干燥。
监测体温和血常规。
保持皮肤清洁,着全棉内衣。
治疗白塞氏综合症有什么特效药和方法?
【概述】
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】
本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
10、其他
肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
心脏受累较少,可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。
附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。
妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。
白塞氏综合症,怎么治?
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白塞氏综合症怎么得的
白塞氏综合症(Bechet's disease,BD)又中文译名为贝赫切特综合征,又称眼、口、生殖器综合征。是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。 本病与自身免疫功能、病毒有关。
病因
有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。
(一)感染
1.病毒
早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。少数报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高,HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2.链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3.结核菌 自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behcet病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果并改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
(二)微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
(三)遗传因素
本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(十)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6短臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系常染色体隐性遗传。
(四)免疫异常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgA和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(十)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫异常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
(五)其他
本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。
(六)性激素
曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。