运动神经元是绝症吗,运动神经元有哪些症状? 运动神经元病步 上海清风帮您
运动神经元的主要特征有什么?
运动神经元的主要特征诊断:
1、脑神经核:所支配的脑神经呈下运动神经元瘫痪。定位见前述脑干部。
2、脊髓前角细胞:弛缓性瘫痪,无感觉障碍,呈节段性分布。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎,慢性起病者常见于运动神经元病,且常有肌束性颤动或肌纤维性颤动。
3、前根:呈节段性分布的弛缓性瘫痪,可伴有相应肌群肌束颤动。如后根同时受损,常伴根性疼痛和节段性感觉障碍。
4、神经丛:常引起一个肢体多数周围神经瘫痪和感觉障碍及自主神经功能障碍。
5、周围神经:瘫痪及感觉障碍局限于该周围神经支配区。多发性神经病变时出现四肢远端对称性、弛缓性瘫痪和肌肉萎缩,并伴手套、袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。
6、脊髓圆锥(骶3-5和尾节):不累及锥体束,无下肢瘫痪,仅有肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失,呈鞍状分布,可出现分离性感觉障碍,性功能障碍和大小便功能障碍。
7、马尾神经根:下肢周围性瘫痪,可为单侧或不对称,有根痛,大小便功能障碍后期出现。
运动神经元病是怎么回事?
运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
运动神经元病的病因及如何治疗?
运动神经元病(MND)为一组原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统植物神经、小脑功能为特征。
病因和发病机制不清5%~10%的病者有家族史。
尚无特效治疗
运动神经元疾病的诊断和治疗
目前现实的治疗目标是:提高生活质量,延长生存期。有条件可尽早使用无创呼吸机,经皮胃造瘘。药物治疗目前主要是力如太,还没有其他得到充分证据的治疗药物。试验多或有理论证据的如辅酶Q10等,但均有待进一步证实。国内试用丁苯酞较多,但有待大型临床试验证实。
回复专家:北京协和医院-神经科-李晓光主任医师