运动神经元病渐冻人症 嘶哑,吞咽呛咳 ,流涎、咳痰不利？ 运动神经元病必 上海清风拔尖

• “渐冻人”是什么病？

“渐冻人”是什么病？

“渐冻人症”是运动神经元疾病的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症。

“渐冻人”是对一组运动神经元疾病（MND）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）。运动神经元病（MND）是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。

“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。

由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。

病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。